Xơ cứng bì

Xơ cứng bì
Một dạng xơ cứng cục bộ được gọi là xơ cứng bì thể mảng
Khoa/Ngành	Khoa thấp khớp
Khởi phát	Tuổi trung niên
Loại	Xơ cứng bì toàn thể cục bộ
Nguyên nhân	Chưa xác định
Yếu tố nguy cơ	Tiền sử gia đình, một số yếu tố di truyền, tiếp xúc với silica
Phương pháp chẩn đoán	Dựa trên các triệu chứng, sinh thiết da, xét nghiệm máu
Chẩn đoán phân biệt	Bệnh mô liên kết hỗn hợp, lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa cơ, viêm da cơ
Điều trị	Chăm sóc hỗ trợ
Thuốc	Corticosteroid, methotrexate, thuốc chống viêm không steroid (NSAID)
Tiên lượng	Cục bộ: Tuổi thọ bình thường Toàn thể: Tuổi thọ giảm
Dịch tễ	3 trên 100.000 người mỗi năm (xơ cứng bì toàn thể)

Xơ cứng bì là một nhóm bệnh tự miễn có thể dẫn đến những thay đổi ở da, mạch máu, cơ và các cơ quan nội tạng. Bệnh có thể khu trú ở da hoặc ảnh hưởng đến các cơ quan khác. Các triệu chứng có thể bao gồm các vùng da dày lên, cứng, cơ thể mệt mỏi và lưu lượng máu đến các ngón tay hoặc ngón chân kém khi tiếp xúc với lạnh. Một dạng của tình trạng này, được gọi là hội chứng CREST, thường dẫn đến lắng đọng canxi, hội chứng Raynaud, các vấn đề về thực quản, da ngón tay và ngón chân dày lên và các vùng mạch máu nhỏ giãn nở.

Nguyên nhân bệnh vẫn chưa được xác định, tuy nhiên, một số người nghi ngờ rằng có thể là do phản ứng miễn dịch bất thường. Các yếu tố rủi ro bao gồm tiền sử gia đình, một số yếu tố di truyền và tiếp xúc với silica. Cơ chế cơ bản liên quan đến sự phát triển bất thường của mô liên kết, được cho là kết quả của hệ thống miễn dịch tấn công các mô khỏe mạnh. Chẩn đoán dựa trên các triệu chứng, được hỗ trợ bởi sinh thiết da hoặc xét nghiệm máu.

Mặc dù không có cách chữa nhưng việc điều trị có thể cải thiện các triệu chứng. Thuốc được sử dụng bao gồm corticosteroid, methotrexate và thuốc chống viêm không steroid (NSAID). Kết quả phụ thuộc vào mức độ của bệnh. Những người mắc bệnh cục bộ thường có tuổi thọ bình thường. Ở những người mắc xơ cứng bì toàn thể, tuổi thọ trung bình là khoảng 11 năm kể từ khi phát bệnh. Tử vong thường là do biến chứng về phổi, đường tiêu hóa hoặc tim.

Khoảng 3 trong số 100.000 người mỗi năm phát triển dạng xơ cứng bì toàn thể. Tình trạng này thường bắt đầu ở tuổi trung niên. Phụ nữ thường bị ảnh hưởng nhiều hơn nam giới. Các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì lần đầu tiên được mô tả vào năm 1753 bởi Carlo Curzio và sau đó được ghi chép đầy đủ vào năm 1842. Thuật ngữ này xuất phát từ tiếng Hy Lạp, "sklerosis" nghĩa là "độ cứng" và "derma" có nghĩa là "da".