Bệnh Creutzfeldt-Jakob

Bách khoa toàn thư mở Wikipedia
Bước tới: menu, tìm kiếm

Bệnh Creutzfeldt-Jakob (Bệnh bò điên; CJD: Nhũn não) là một rối loạn não hiếm gặp,[1] gây tử vong do prion. Prion là những protein bình thường đã thay đổi hình dạng của chúng. Protein khỏe mạnh có một hình khỏe mạnh, cho phép chúng hoạt động bình thường. Prion protein biến dạng là không khỏe mạnh. Tệ hơn nữa, các prion gây bệnh bằng cách tạo ra các protein khác gần đó thay đổi hình dạng khỏe mạnh của chúng thành hình dạng không khỏe mạnh của prion. Bằng cách này một prion làm thành nhiều prion hơn: nó cũng từ từ biến protein khỏe mạnh thành prion.

Khi các triệu chứng cuối cùng xuất hiện, CJD gây sa sút trí tuệ tiến triển nhanh chóng (giảm tâm thần) và chuyển động cơ bắp co giật không tự nguyện được gọi là rung giật cơ. Khoảng 90% những người bị chết CJD trong vòng 1 năm sau khi chẩn đoán. Khoảng 85-95% các trường hợp của CJD là do các đột biến không thường xuyên. DNA trong một tế bào não bị thay đổi do đột biến, và làm ra một prion từ protein khỏe mạnh. Ít thường xuyên hơn, đột biến là do di truyền (truyền từ cha mẹ sang con). Người Do Thái sinh ra ở Tiệp Khắc, Chile và Libya có một số cao hơn mức trung bình của các trường hợp được thừa kế của CJD. Bởi vì hiệu ứng xảy ra rất chậm, thừa kế CJD không gây ra triệu chứng cho đến khi trưởng thành. Prion cũng có thể được truyền từ động vật cho một người, hoặc từ người này sang người khác. May mắn thay, rất khó để lây bệnh prion. Một loại CJD được gọi là “biến thể CJD” cho thấy sự tiến triển hơi chậm tổn thương não và các triệu chứng tâm thần hơn, và có xu hướng ảnh hưởng đến những người trẻ tuổi. Đây là loại CJD có liên quan đến ăn thịt bò với bovine spongiform encephalopathy (BSE), còn gọi là “bệnh bò điên.” BSE là do prion. Trong những năm 1990, một ổ dịch nhỏ của biến thể CJD được mô tả ở Vương quốc Anh. Nó được gây ra bởi những người ăn thịt bò bị nhiễm prion. Kể từ đó, những thay đổi trong nuôi và chế biến thịt bò thực tiễn đã giúp hạn chế số lượng các trường hợp mới. Nó là vô cùng phổ biến cho CJD để lây lan từ người này sang người khác. Tuy nhiên, trong trường hợp rất hiếm CJD đã được truyền qua truyền máu., Bởi một thủ tục y tế (do thiết bị bị ô nhiễm), bởi mô bị ô nhiễm (như giác mạc được sử dụng để cấy ghép) hoặc bằng cách tiêm các hormone được chiết xuất từ các mô của con người.

Triệu chứng[sửa | sửa mã nguồn]

CJD không gây ra bất kỳ triệu chứng đầu tiên. Các triệu chứng đầu tiên bao gồm suy nghĩ chậm chạp, khó tập trung, phán đoán suy giảm và mất trí nhớ. Những triệu chứng này cũng xảy ra với các bệnh khác, chẳng hạn như bệnh Alzheimer, vì vậy CJD có thể khó chẩn đoán, lần đầu tiên. Ngay sau đó, tuy nhiên, bắt đầu một, mất trí nhớ tiến bộ nghiêm trọng. Người bỏ bê bản thân, trở nên thờ ơ hoặc cáu kỉnh, và bắt đầu có cơn co thắt cơ bắp mạnh mẽ. Sau đó mọi người trở nên hoàn toàn nằm liệt giường, và cuối cùng rơi vào tình trạng hôn mê. Bệnh nhân hôn mê có thể chết như một kết quả của nhiễm trùng liên quan đến là bất động, chẳng hạn như viêm phổi.

Chẩn đoán[sửa | sửa mã nguồn]

Cách duy nhất để chẩn đoán bệnh CJD là với một sinh thiết não, một thử nghiệm xâm lấn. Một xét nghiệm ít xâm lấn, một vòi nước sống (hoặc chọc dò tủy sống) có thể tiết lộ các protein bất thường trong dịch não tủy. Các xét nghiệm không xâm lấn khác có thể rất hữu ích, tuy nhiên:

  • Chụp cắt lớp vi tính (CT) và chụp cộng hưởng từ (MRI) có thể quét được thực hiện để tìm kiếm teo (teo) mô não.
  • Điện não đồ (EEG), hoặc não sóng, nghiên cứu cho thấy một bất thường đặc trưng trong 75% đến 95% dân số.

Thông thường các triệu chứng của một người cộng với kết quả xét nghiệm không xâm lấn làm cho chẩn đoán rõ ràng. Sinh thiết não chỉ được thực hiện nếu có một khả năng bệnh nhân có thể có một rối loạn có thể được điều trị. Đặc trưng của bệnh bò điên là con vật không thể đứng được

Thời gian dự kiến[sửa | sửa mã nguồn]

Chín mươi phần trăm đến 95% những người bị chết CJD trong vòng 3 đến 12 tháng sau khi các triệu chứng bắt đầu. Một vài người có bệnh tồn tại hơn 2 năm.

Phòng chống[sửa | sửa mã nguồn]

Hầu hết các trường hợp bệnh CJD là do đột biến trong DNA của tế bào não. Điều này không thể được ngăn chặn, nhưng may mắn thay nó là hiếm. Trường hợp của CJD do thủ tục y tế, hoặc ăn thịt động vật bị nhiễm bệnh, thậm chí còn hiếm hơn. Các chuyên gia chăm sóc sức khỏe giảm thiểu rủi ro bằng cách xử lý chất lỏng và các mô của bệnh nhân với CJD hết sức thận trọng, và bằng cách sử dụng phương pháp khử trùng đặc biệt để khử trùng thiết bị. Tương tự như vậy, biện pháp phòng ngừa mới đã được thực hiện bởi người chăn nuôi bò thịt và ngành công nghiệp chế biến thịt bò. Những biện pháp phòng ngừa đã giúp làm cho nguy cơ lây nhiễm từ việc ăn thịt bò cực nhỏ. Ngân hàng máu đã đặt các hạn chế bổ sung về người hiến máu. Ngân hàng máu tại Hoa Kỳ hiện nay lần lượt đi hiến máu từ những người đã sống ở Vương quốc Anh trong ba tháng trở lên từ năm 1980 đến năm 1996.

Điều trị[sửa | sửa mã nguồn]

CJD không thể chữa khỏi, nhưng một số triệu chứng có thể được điều trị. Ma túy có thể được sử dụng để giảm đau và thuốc chống co giật, chẳng hạn như clonazepam (KLONOPIN) và valproic acid (Depacon, Depakene, Depakote), có thể được sử dụng cho co thắt cơ. Nghiên cứu đang xem xét các loại thuốc khác có thể hữu ích.

Khi nào cần gọi một chuyên gia[sửa | sửa mã nguồn]

Tìm kiếm sự trợ giúp y tế cho những dấu hiệu sa sút trí tuệ như thay đổi đột ngột hoặc từ từ trong bộ nhớ, kỹ năng tư duy, tâm trạng hoặc hành vi và những thay đổi trong tầm nhìn hay khả năng di chuyển.

Tiên lượng[sửa | sửa mã nguồn]

Bệnh gây tử vong, với phần lớn các trường hợp tử vong xảy ra trong vòng 3-12 tháng bị bệnh.

Tham khảo[sửa | sửa mã nguồn]

  1. ^ “CJD (Creutzfeldt–Jakob Disease, Classic)”. Centers for Disease Control and Prevention. 26 tháng 2 năm 2008. Truy cập ngày 20 tháng 6 năm 2009.